Очаговая узловая гиперплазия печени

ОУГ — вторая наиболее распространенная доброкачественная опухоль печени. По данным аутопсий, ее распро-
страненность составляет 0,4–3,0 %. Распространенность
клинически значимой ОУГ значительно меньше — 0,03 %. Среди больных преобладают женщины (90 %).
Средний возраст обнаружения ОУГ — 35–50 лет. В боль-
шинстве случаев имеется единичный узел диаметром
менее 5 см, хотя встречаются и более крупные. В 20–30 %
случаев узлы множественные, в 20 % — ОУГ сопутствует
гемангиома печени. Сочетание ГЦА и ОУГ встреча-
ется реже (и наоборот, при ранее диагностированной
ГЦА ОУГ обнаруживается относительно часто). Полагают,
что ОУГ представляет собой пролиферативную клеточную
реакцию на дистрофичные аберрантные артерии и
может сопутствовать другим патологическим состояниям, для которых характерно повреждение артерий, — наследственной геморрагической телеангиэктазии или солидным опухолям, потребовавшим лечения в детстве.
Беременность и пероральная контрацепция не играют
роли в возникновении и прогрессировании ОУГ.
Патогенез, естественное течение и гистология
ОУГ возникает в результате поликлональной гепатоцеллюлярной пролиферации, обусловленной, по-видимому,
артериальной мальформацией. На обоснованность этой
теории указывает отсутствие соматических мутаций,
играющих роль в возникновении опухолей печени и вызывающих дисрегуляцию генов, кодирующих белки —
стимуляторы ангиогенеза, например ангиопоэтины.
Узлы ОУГ в отличие от других опухолевых образований
в подавляющем большинстве случаев не увеличиваются
в размерах. Клинических проявлений они, как правило,
не вызывают, осложнения дают чрезвычайно редко. Наблюдающееся в отдельных случаях медленное увеличение узла не должно вызывать опасений при уверенности в диагнозе. Обычно узел представляет собой одиночное, четко отграниченное образование без капсулы, в центре которого фиброзный рубец, содержащий дистрофичную артерию. Узел образован не имеющими признаков опухолевых клеток гепатоцитами, обычно частично ограниченными фиброзными перегородками, которые исходят из центрального рубца. В перегородках выражена до некоторой степени пролиферация дуктального эпителия и воспалительная клеточная реакция. Встречаются атипичные формы ОУГ, чаще всего узлы без центрального рубца, в большинстве своем диаметром менее 3 см, и узлы со значительным стеатозом. Молекулярный анализ выявил активацию генов внеклеточного матрикса, сопровождающуюся активацией сигнального пути
трансформирующего фактора роста β и гиперэкспресси-
ей генов мишеней Wnt/β-катенина в т. ч. GLUL, кодирую-
щего глутаминсинтетеазу (ГС) . Подобная активация
β-катенина в отсутствие активирующих его мутаций
приводит к характерному «географическому» распре-
делению сверхэкспрессии ГС по периферии узла, тесно
прилежащей к сосудам [50]. Это «географическое» рас-
пределение экспрессии ГС специфично для ОУГ (рис. 2,
A). Иммуногистохимическое окрашивание на ГС широко
используют для подтверждения диагноза в трудно подда-
ющихся гистологической оценке случаях [51].
Множественная ОУГ наблюдается в особых клини-
ческих ситуациях, преимущественно при поражениях
сосудистой системы печени: синдроме Бадда—Киари,
облитерирующей портальной венопатии и врожденных
аномалиях, в т. ч. наследственной геморрагической теле-
ангиэктазии и агенезии воротной вены [52].

Лечение

Хирургическое лечение практически не применяется.

Данных о преимуществах плановой хирургической резек-
ции ОУГ или отказа от нее недостаточно .

Учитывая,как правило, бессимптомное течение и редкость осложнений, рекомендуется консервативное ведение. Жалобы, если они имеются, обычно слабо коррелируют с характером ОУГ, поэтому лечение последней требуется редко.

Оно показано в исключительных случаях (узел на ножке
или экзофитный, увеличение узла в размерах) и состоит
обычно в резекции. При невозможности резекции используют нехирургические методы.

При уверенности в диагнозе и отсутствии жалоб после-
дующие наблюдения и контрольные визуализирующие
исследования не требуются.

Противопоказанием к пероральной контрацепции ОУГ не является, специального наблюдения во время беременности не требуется.

При нехарактерной для ОУГ визуальной картине или наличии жалоб (боль или симптомы сдавления) больного
направляют для обследования и ведения в МГС по доброкачественным опухолям печени.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *